Hidrosefalus

Ringkasan

Hidrosefalus adalah dilatasi progresif ventrikel otak yang terjadi akibat gangguan dinamik cairan serebrospinal. Keadaan ini biasanya disertai dengan peningkatan tekanan intrakranial dan makrosefali (kepala membesar), namun pada tahapan awal kedua hal tersebut mungkin belum terjadi.

Terdapat dua jenis hidrosefalus, yakni hidrosefalus komunikans dan hidrosefalus non-komunikans. Hidrosefalus komunikans terjadi akibat gangguan penyerapan di ruang subarakhnoid, bukan disebabkan obstruksi (sumbatan) aliran cairan otak. Pada hidrosefalus non-komunikans terdapat obstruksi sirkulasi cairan otak pada sistem ventrikel yang paling sering terjadi karena kelainan akuaduktus Sylvii atau lesi di ventrikel ke-empat.

Penyebab

Hidrosefalus bukan merupakan penyakit melainkan manifestasi penyakit akibat pelbagai keadaan seperti perdarahan, infeksi SSP, tumor, atau kelainan kongenital.

Gejala

Pasien hidrosefalus sering mengalami makrosefali, pertumbuhan lingkar kepala yang berlebih, serta manifestasi tekanan intrakranial yang meninggi seperti iritabel, sakit kepala, muntah, gangguan gerakan bola mata, hipertonia tungkai, hiper-refleksi, dan klonus.

Pada pemeriksaan fisis atau tanda-tandanya ditemukan lingkar kepala yang lebih dari normal. Pada bayi, ditemukan ubun-ubun besar terbuka lebar dan menonjol, sutura dan vena kulit kepala melebar, cracked-pot sign (Macewen sign), sunset appearance pad mata. Pada bayi mungkin tidak ditemukan edema papil, namun pada anak dengan fontanel yang telah menutup dapat terjadi edema papil.

Diagnosa

Pada pasien hidrosefalus dengan ubun-ubun yang masih terbuka, pemeriksaan USG kepala memberikan informasi yang penting. Pemeriksaan CT-scan atau MRI diperlukan untuk melihat pelebaran ventrikel serta struktur otak lain yang mungkin mengarah ke diagnosis etiologi.

Terapi

Tujuan awal pengobatan hidrosefalus adalah membuat pintasan aliran cairan serebrospinal dari intrakranial ke ekstrakranial, biasanya dengan membuat pintasan ventrikulo-peritoneal, kemudian dicari penyebab hidrosefalus untuk diberikan pengobatan yang sesuai.
Terapi medikamentosa diberikan asetazolamid 30 - 50 mg/kgBB/hari per oral dibagi 3 - 4 kali.